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Evolución inusual de una patología poco frecuente

Omar Tupayachi, Victoria Creta, Eugenia Amrein, Guadalupe Federik, Jimena Santillán, Agustina Ginesi, Tomas Bertolino, Claudio Higa

Revista del Consejo Argentino de Residentes de Cardiología 2018;(143):0059-0060 


Las fístulas coronarias son una entidad poco frecuente, muchas veces subdiagnosticada, que puede ser de origen congénito o adquirido. Se presentan con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, siendo la mayoría de ellas asintomáticas. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino con antecedente de dilatación severa del tronco de la coronaria izquierda y de la arteria circunfleja con drenaje hacia la aurícula derecha, que evoluciona desfavorablemente requiriendo un trasplante cardíaco.


Palabras clave: anomalías congénitas, circulación coronaria, fístulas,

Coronary fistulas are a rare entity, often underdiagnosed, which may be of congenital origin (and manifest late) or acquired. They present with a wide spectrum of clinical findings, most of them asymptomatic.We present the case of a female patient with a history of severe dilation of the left main coronary artery and of the circumflex artery with drainage to the right atrium, which evolves unfavorably, requiring a heart transplant.


Keywords: congenital abnormalities, coronary circulation, fistulas,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Consejo Argentino de Residentes de Cardiología. Para solicitudes de reimpresión a Revista del CONAREC hacer click aquí.

Recibido 2017-12-01 | Aceptado 2018-02-02 | Publicado 2018-04-30

Figura 1. Cinecoronariografía con dilatación severa de tronco coronario izquierdo y circunfleja fi...

Figura 2. Angiotomografía con reconstrucción volumétrica. Fístula de la arteria circunfleja con ...

Introducción

Las fístulas coronarias son una comunicación anómala entre una arteria coronaria y una cámara cardíaca, el seno coronario, venas o arterias pulmonares. Es una entidad poco frecuente, muchas veces subdiagnosticada, que puede ser de origen congénito (y manifestarse tardíamente) o adquirido. El tratamiento es el cierre de la comunicación, que se realiza por vía quirúrgica o endovascular, dependiendo de la complejidad de la fístula y de la patología asociada1.

Se presenta el caso de una paciente que presentaba una fístula congénita entre la arteria circunfleja y la aurícula derecha. Fue sometida a tratamiento endovascular y quirúrgico, ambos fallidos. Evolucionó posteriormente con insuficiencia cardíaca crónica.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de 60 años, con antecedente de dilatación severa del tronco de la coronaria izquierda y de la arteria circunfleja con drenaje hacia la aurícula derecha diagnosticada a los 47 años. Se realizó en dos oportunidades embolización de dicha fístula por vía percutánea con resultado fallido y posteriormente una intervención quirúrgica con cierre del orificio distal con parche. Como medicación habitual presentaba furosemida 80 mg, espironolactona 25 mg, enalapril 5 mg y acenocumarol 4 mg.

Evolucionó con fibrilación auricular permanente e insuficiencia cardíaca avanzada con múltiples reinternaciones, insuficiencia mitral e hipertensión pulmonar severa a pesar del tratamiento médico óptimo.

Requirió tratamiento con diuréticos endovenosos e inotrópicos, de forma permanente. Se ingresó a la paciente en lista de trasplante cardíaco de urgencia.

Estudios complementarios:

a. Cinecoronariografía (año 2004): dilatación severa de tronco coronario izquierdo y circunfleja fistulizando hacia aurícula derecha (Figura 1).

b. Ecocardiograma con estrés ergométrico (año 2010): estudio suficiente. Negativo para isquemia miocárdica. Hipertensión pulmonar intraesfuerzo.

c. Ecocardiograma Doppler (año 2014): dilatación ventricular izquierda con función sistólica conservada, restricción de la apertura mitral por compresión extrínseca de aneurisma en arteria circunfleja generando insuficiencia severa, función ventricular derecha conservada. PSAP 80 mmHg.

d. Angiotomografía:. Fístula de la arteria circunfleja con drenaje a la aurícula derecha. (Figura 2).

Finalmente, se realizó trasplante cardíaco ortotópico con anastomosis bicava, de forma exitosa.

Discusión

Las fístulas coronarias son anomalías poco frecuentes, consistentes en un trayecto anómalo que comunica una arteria coronaria con alguna de las cavidades cardíacas o con alguno de los vasos situados alrededor del corazón sin interposición de un lecho capilar. Se las clasifica en fístula coronaria cameral, cuando la fístula termina en una cavidad cardíaca, y fístula arteriovenosa coronaria cuando la fístula termina en una estructura venosa2. Tienen una incidencia de 0,05% a 0,9% en las distintas series, y se observan en el 0,15% de los pacientes a los que se les realiza una coronariografía. Debido a su baja incidencia, muchas veces son subdiagnosticadas, atribuyendo los síntomas a otras causas. Se presentan con un amplio espectro de hallazgos clínicos, siendo la mayoría de ellas asintomáticas3.

Con el correr del tiempo, la arteria coronaria que da origen a la fístula se dilata progresivamente, lo cual puede evolucionar a la formación de aneurisma, ulceración o rotura de la íntima, degeneración de la media, aterosclerosis, calcificación, trombosis mural u obstrucción de las ramas. Los pacientes mayores de 20 años pueden presentar complicaciones hasta en el 35% de los casos. Entre dichas complicaciones se encuentran la isquemia miocárdica, rotura de los músculos papilares de la válvula mitral, insuficiencia cardíaca congestiva por sobrecarga de volumen, endocarditis infecciosa, muerte súbita o enfermedad valvular (tanto aórtica como mitral).

La mayoría de las fístulas se originan en la coronaria derecha y suelen drenar en cavidades derechas, preferentemente en ventrículo derecho; hasta un 24% de los pacientes presentaron drenaje a la aurícula derecha o venas centrales4.

El estudio diagnóstico de elección sigue siendo la coronariografía, aunque hoy en día también se puede contar con la resonancia magnética y la tomografía con reconstrucción 3D para una mejor evaluación anatómica.

Presentan una morbimortalidad significativa y el cierre de las fístulas es recomendado en pacientes sintomáticos, ya sea mediante tratamiento percutáneo con embolización transcatéter de la fístula, o quirúrgico con cierre de la misma con parche o puntos de sutura. El trasplante cardíaco puede ser la última opción terapéutica en los casos de insuficiencia cardíaca refractaria5.

Conclusión

Se presentó el caso de una paciente de 60 años con una fístula coronario-cameral (de arteria circunfleja a aurícula derecha), que originó insuficiencia cardíaca congestiva con hipertensión pulmonar severa. Cuando el paciente se encuentra sintomático, la conducta debe ser cerrar la fístula, ya sea mediante vía hemodinámica o quirúrgica. La falta de intervención precoz deviene en empeoramiento del pronóstico del paciente, a punto de que el daño puede volverse irreversible. Es el caso de nuestra paciente, que requirió la realización de un trasplante cardíaco.

  1. Barriales R, Morís C, López Muñiz A, Hernández LC, San Román L, Barriales V, et al. Anomalías congénitas de las arterias coronarias del adulto descritas en 31 años de estudios coronariográficos en el Principado de Asturias: principales características angiográficas y clínicas. Rev Esp Cardiol. 2001;54(3):269-81.

  2. Mavroudis C, Backer CL, Rocchini AP, Muster AJ, Gevitz M. Coronary artery fistulas in infants and children: a surgical review and discussion of coil embolization. Ann Thorac Surg. 1997;63(5):1235-42.

  3. Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, Reul GJ, Ott DA, Cooley DA. Congenital malformations of the coronary arteries: the Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg. 1992;54(4):732-40.

  4. Yamanaka O, Hobbs RE. Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriography. Cathet Cardiovasc Diagn. 1990;21(1):28-40.

  5. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: Executive Summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation. 2008;118(23):2395-2451.

Autores

Omar Tupayachi
Residente de Cardiología Clínica.
Victoria Creta
Residente de Cardiología Clínica.
Eugenia Amrein
Residente de Cardiología Clínica.
Guadalupe Federik
Residente de Cardiología Clínica.
Jimena Santillán
Residente de Cardiología Clínica.
Agustina Ginesi
Residente de Cardiología Clínica.
Tomas Bertolino
Jefe de Residentes de Cardiología Clínica.
Claudio Higa
Jefe de Unidad Coronaria. Hospital Alemán de Buenos Aires..

Autor correspondencia

Omar Tupayachi
Residente de Cardiología Clínica.

Correo electrónico: omartupayachi.v89@gmail.com.ar

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Titulo
Evolución inusual de una patología poco frecuente

Autores
Omar Tupayachi, Victoria Creta, Eugenia Amrein, Guadalupe Federik, Jimena Santillán, Agustina Ginesi, Tomas Bertolino, Claudio Higa

Publicación
Revista del CONAREC

Editor
Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

Fecha de publicación
2018-04-30

Registro de propiedad intelectual
© Consejo Argentino de Residentes de Cardiología

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