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Editorial

Síndrome de Sjögren y neuropatías

Luciana León Cejas, Ricardo Reisin

Revista Fronteras en Medicina 2017;(1):0006-0007 


Este artículo no contiene resumen

Este artículo no contiene abstract




Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2017-02-01 | Aceptado 2017-03-29 | Publicado 2017-03-31

El síndrome de Sjögren (SS) es considerado una exocrinopatía autoinmune, y es una de las enfermedades reumatológicas más frecuentes. La característica central del SS es el conocido complejo sicca (xeroftalmia y xerostomía) relacionado a infiltrado mononuclear y destrucción de glándulas lagrimales y salivales1. Sin embargo, el SS es un desorden sistémico en el cual el compromiso extraglandular también puede dominar el cuadro clínico. Las formas extraglandulares abarcan hasta un 65% de las manifestaciones, y entre ellas los síndromes neurológicos por compromiso central y/o periférico son manifestaciones frecuentes de los pacientes que reúnen criterios clínicos de SS primario (SSp)2-6.
El estudio de Mayer y cols. publicado en la Revista Fronteras en Medicina incluyó a 368 pacientes con SSp e identificó en 43 (11,68%) neuropatías periféricas (NP) de diferentes características. El compromiso sensitivo afectó al 63% (28/43), predominando en este grupo el compromiso de fibras finas (41,8%; 18/43) y, menos frecuentemente, la afectación de fibras gruesas (20,9%; 9/43) y la neuronopatía atáxica (2,3%; 1/43). Ninguno presentó afectación autonómica en la serie. Todos los pacientes con NP presentaron xeroftalmia y xerostomía.
Reportes similares han sido descriptos en pacientes con clínica neurológica y otras manifestaciones extraglandulares2-4. Ramos-Casal y cols. describieron 1010 pacientes con SSp, de los cuales 110 (11%) tenían neuropatía periférica, manifestaciones glandulares (9,6%) y otras características clínicas como compromiso parotídeo 269 (27%), artralgia 490 (48%), Raynaud 187 (18%), artritis 150 (15%), compromiso pulmonar 112 (11%), vasculitis 91 (9%), compromiso renal 48 (5%), compromiso de sistema nervioso central 21 (2%), pancreatitis 5 (0,5%), ANA 859 (85%), anti Ro/SSA 518 (52%), FR 467 (48%), anti LA/SSB 343 (34%), hipocomplementemia 133 (18%) y crioglobulinas 62 (10%)5.
Un aspecto importante de las manifestaciones neuromusculares del SS es que las neuropatías pueden ser el modo de inicio de la enfermedad precediendo al complejo sicca7. Las neuropatías ocurren en asociación o no con el complejo sicca y en ausencia de otras características extraglandulares6.
Dos son las modalidades de inicio habituales: la primera, neuropatías de fibras finas, caracterizadas por ardor en manos y pies, adormecimiento, sensación de descargas eléctricas o pinchazos, con fuerza y reflejos osteotendinosos normales asociados a estudios de velocidades de conducción normales. La sospecha de este tipo de neuropatía requiere confirmación mediante identificación de umbrales sensitivos cuantificados alterados al frío y al calor, o con el hallazgo patológico de pérdida de fibras intraepidérmicas en biopsias de piel8,9. Aparejadas a la disfunción de fibras finas es importante mencionar la disfunción autonómica dada su íntima relación, y por lo tanto buscar los síntomas que pueden expresarlas, como hipohidrosis, intolerancia al ejercicio, trastornos del ritmo cardiovascular, trastornos gastrointestinales, hipotensión ortostática y disfunción esfinteriana o eréctil7.
La segunda forma de presentación de la afección periférica es el de las ganglionopatías o neuronopatías debidas al ataque inmunológico a las neuronas del ganglio de la raíz dorsal. Estas pueden incluso preceder a los síntomas sicca, como fue demostrado histológicamente10. Las neuronopatías se expresan con síntomas sensitivos de tipo neuropático de distribución asimétrica, que afectan inicialmente áreas proximales (non lenght dependent) del cuerpo como brazos, muslos, tronco, cara o cuero cabelludo asociado a ataxia y pseudoatetosis por déficit propioceptivo6-8. La disautonomía puede ser un rasgo también prominente9.
Grant y cols. reportaron 54 pacientes que reunían criterios de neuropatía y complejo sicca. Treinta y tres cumplían con criterios para SS y 31 tuvieron SSp. Las neuropatías sensitivas predominaron en el grupo que reunió criterios para SSp. Neuropatía periférica fue el problema de presentación y la razón de consulta médica en 47 (87%) pacientes. En esta serie de pacientes, anticuerpos anti-Ro y anti-La solo se hallaron presentes en 6 (11%) sujetos.
La distribución del tipo de neuropatía fue polineuropatía sensitiva 21 pacientes, ganglionopatía sensitiva 12 pacientes, polineuropatía sensitiva motora 9 pacientes, poliradiculoneuropatía desmielinizante 6 pacientes, neuropatía trigeminal 4 pacientes, mononeuropatía múltiple 3 pacientes, neuropatía autonómica 1 paciente y neuropatía cranial múltiple 1 paciente. Más de un tipo de neuropatía se presentó en algunos pacientes, pero las neuropatías sensitivas fueron las predominantes y se manifestaron con déficit simétrico distal involucrando ambos miembros inferiores y comprometiendo fibras gruesas y finas. Un tercio de las neuropatías sensitivas tuvo patrón clínico y electromiográfico de ganglionopatías y las características sistémicas fueron leves o infrecuentes en este grupo1.
Identificar SSp permite un tratamiento inmunomediado precoz, que es esencial por la estrecha ventana terapéutica que existe cuando se ataca la primera neurona sensitiva alojada en el ganglio de la raíz dorsal7,11,12. Una revisión reciente de 10 pacientes con neuronopatías en nuestro país mostró que 2 manifestaron SSp como principal etiología subyacente y esta fue descubierta a partir de los síntomas neurológicos12.
La evaluación de neuropatías criptogénicas especialmente aquellas con compromiso de fibras finas y neuronopatías nos obliga a ser incisivos en el interrogatorio de síntomas sicca, y aún en ausencia de anticuerpos específicos considerar realizar biopsia de glándula salival menor1, dado que estos pacientes pueden llegar a tener una causa reconocida y potencialmente tratable de su trastorno neurológico.

  1. Grant I, Hunder G, Homburger H, Dyck P. Peripheral neuropathy associated with sicca complex. Neurology 1997;48:855-62.

  2. Chai J, Logigian E. Neurological manifestations of primary Sjögren´s syndrome. Current Opinion in Neurology 2010;23:509-3.

  3. Séne D, Jallouli M, Lefaucheur J, et al. Peripheral neuropathies associated with primary Sjögren syndrome. Medicine 2011;90:133-8.

  4. Teixeira F, Moreira F, Silva A, Vasconcelos C, Farinha F, Santos E. Neurological involvement in primary Sjögren´s syndrome. Act Reumatol Port 2013;38:29-36.

  5. Ramos-Casal M, Solans R, Rosas J, et al. Primary Sjögren syndrome in Spain: clinical and immunologic expression in 1010 patients. Medicine (Baltimore) 2008;87:210-9.

  6. Gono T, Kawaguchi Y, Katsumata Y, et al. Clinical manifestations of neurological involvement in primary Sjögren syndrome. Clin Rheumatol 2011;30:485-90.

  7. Birbaun J. Peripheral nervous system manifestations of Sjögren syndrome. Clinical Paterns, Diagnostic Paradigms, Etiopathogenesis and Therapeutic Strategies. The Neurologist 2010;16:287-97.

  8. Mellgren S, Conn D, Stevens C, et al. Peripheral neuropathy in primary Sjögren´s syndrome. Neurology 1989;39:390-3.

  9. Fauchais A, Richard L, Gondran G, et al. Small fiber neuropathy in primary Sjögren syndrome. Rev Med Interne 2011;32:142-8.

  10. Griffin JW, Cornblath DR, Alexander E, et al. Ataxic sensory neuropathy and dorsal root ganglionitis associated with Sjögren´s syndrome. Ann Neurol 1990;27:304-15.

  11. Goransson L, Herigstad A, Tjensvoll A, Harboe E, Mellgren S, Omdal R. Peripheral neuropathy in primary Sjögren syndrome. Arch Neurol 2006;63:1612-5.

  12. Zuberbuhler P, Young P, León Cejas L, et al.. Neuronopatía sensorial. Su reconocimiento y tratamiento temprano. Medicina (BsAs) 2015;75:297-302.

Autores

Luciana León Cejas
Servicio de Neurología Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Rep. Argentina.
Ricardo Reisin
Servicio de Neurología Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Rep. Argentina.

Autor correspondencia

Luciana León Cejas
Servicio de Neurología Hospital Británico de Buenos Aires. CABA, Rep. Argentina.

Correo electrónico: lucianaleoncejas@gmail.com

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Número 1 | Volumen 12 | Año 2017

Titulo
Síndrome de Sjögren y neuropatías

Autores
Luciana León Cejas, Ricardo Reisin

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2017-03-31

Registro de propiedad intelectual
© Hospital Británico de Buenos Aires

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