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Artículo de Revisión

Dehiscencia de conducto semicircular superior

Agustín Mendilaharzu, Carolina Binetti, Andrea Ricardo

Revista Fronteras en Medicina ;():0157-0165 


La dehiscencia de conducto semicircular superior (DCSS) es un síndrome de baja prevalencia, caracterizado por la presencia de una “tercera ventana” entre el conducto semicircular superior y la fosa craneal media, secundario a un defecto óseo en el canal.
Los síntomas descriptos por una abertura anormal del laberinto han sido descriptos hace décadas. Desde hace aproximadamente 80 años se ha sabido que la abertura del canal semicircular inducía el fenómeno de Tullio (vértigo inducido por sonido) en animales. También se ha descripto dicho fenómeno en casos de fístula perilinfática, trauma cefálico y en colesteatoma con erosión de canal semicircular, aunque con muchos menos frecuencia en comparación con la DCSS.
El adecuado diagnóstico posibilita un tratamiento personalizado destinado a mejorar la calidad de vida de quienes lo padecen.


Palabras clave: dehiscencia de conducto semicircular superior, laberinto, vértigo,

Superior semicircular duct dehiscence (DCSS) is a syndrome of low prevalence, characterized by the presence of a "third window" between the upper half semicircular and the middle cranial fossa, secondary to a bone defect in the canal.
The symptoms were described by an abnormal opening of the labyrinth. Since about 80 years ago, it has been to knowning that the opening of the semicircular canal induced the phenomenon of Tullio (vertigo induced by sound) in animals. This phenomenon has also been described in cases of perilymphatic fistula, cephalic trauma and in cholesteatoma with semicircular canal erosion, although much less frequently compared to DCSS.
Adequate diagnosis allows a personalized work aimed at improving the quality of life of those who suffer it.


Keywords: upper semicircular conducted dehiscence, labyrinth, vertigo,


Los autores declaran no poseer conflictos de intereses.

Fuente de información Hospital Británico de Buenos Aires. Para solicitudes de reimpresión a Revista Fronteras en Medicina hacer click aquí.

Recibido 2017-09-10 | Aceptado 2017-10-16 | Publicado 2017-12-29

Figura 1. Se observa la estructura del conducto semicircular superior en un sujeto sano y de un pac...

Figura 2. Dirección de la fase lenta con la estimulación del canal superior.

Figura 3. En el oído izquierdo se observa la respuesta a los 95 dB y no con estímulos de menor int...

Figura 4. Plano perpendicular (A-C, plano de Stenver) o paralelo (B-D, plano de Pöschl) al conduct...

Figura 5. Imagen. A: Izquierda. En T2, el canal semicircular posterior se rellena con fluido hiperin...

Introducción

 

La dehiscencia de conducto semicircular superior (DCSS) fue descripta inicialmente por Minor en 19981. Este síndrome se caracteriza por la formación de una “tercera ventana” entre el conducto semicircular superior y la fosa craneal media, secundario a un defecto óseo en el canal. La presencia de la dehiscencia genera una “tercera ventana móvil” en el laberinto llevando a que estímulos fisiológicos, como por ejemplo el sonido, causen deflecciones de la cúpula, ya sea excitatorios, ampulófugos, o inhibitorios, ampulípetos. Se caracteriza clínicamente por presentar vértigo inducido por sonido, trastornos del equilibrio crónicos, hipoacusia ya sea conductiva o neurosensorial. Menos frecuentemente puede presentar acufeno pulsátil, hiperacusia (de tipo conductiva), autofonía y aumento de la percepción de vibración corporal2.

La prevalencia de la DCSS reportada es del 0.5%. El diagnóstico de esta patología consiste principalmente en la clínica del paciente, acompañado de estudios complementarios, en especial la tomografía3.

En lo referente al tratamiento; lo más importante a tener en cuenta es la gravedad de la sintomatología y cómo afecta la patología la calidad de vida de la persona, ya que dependiendo de esto es que se va a optar por un tratamiento médico (evitar estímulos que produzcas el vértigo y los mareos) o un tratamiento quirúrgico.

 

Prevalencia

 

Es importante destacar que la prevalencia de la DCSS de la población en general ha sido ampliamente estudiada, aunque no se la conoce con certeza ya que no todos los pacientes con hallazgos imagenológicos de esta patología presentan sintomatología. Más aún, al ser una patología recientemente descripta, es posible que se encuentre subdiagnosticada.

Carey et al. demostraron sobre 1000 huesos temporales de cadáveres que el techo del conducto semicircular superior es dehiscente en un 0.5% y cercanamente dehiscente en un 1.4%. Esa dehiscencia se localizaba ya sea en el piso de la fosa craneal media o entre el conducto semicircular superior y el seno petroso superior. Cercanamente dehiscente se le llama cuando el grosor del hueso es igual o menor a 0.1 mm en un estudio, comparándolo con el grosor de 1 mm establecido como control en adultos3. Es importante tener en cuenta que la DCSS de un lado se asocia en un tercio de los casos con una DCSS contralateral.

Por otra parte, Re et al. encontraron una prevalencia de 5.8% de DCSS en una serie de 191 pacientes a los que se les realizó tomografía computarizada de hueso temporal por diferentes causas. A esos pacientes a quienes se les encontró DCSS en la tomografía computada se les realizó el examen otoneurológico. De esos pacientes diagnosticados, solamente el 0.5% tenía síntomas o signos de la patología4.

 

Etiología

 

La etiología de la DCSS ha sido estudiada y ha generado diferentes opiniones e hipótesis. No está claro si se trata de una causa congénita, adquirida o de lo que se llama la teoría de “el fenómeno de los dos golpes”, la cual relacionaría a ambas. En lo que respecta a la hipótesis de una causa congénita, se demostró que durante la vida fetal el canal semicircular superior o la cóclea protruyen en el cráneo, a diferencia de lo que sucede en el adulto, en el que el conducto semicircular superior se encuentra completamente o en su mayoría “enterrado” en el hueso temporal. Esta protrusión en el cráneo del conducto semicircular superior durante la vida fetal haría que se formen adhesiones entre las membranas del conducto y la duramadre ya que el laberinto óseo se forma más tardíamente que el membranoso. Se ha postulado que dichas adherencias podrían contribuir a un desarrollo defectuosa del laberinto óseo interfiriendo con su osificación, llevando a un defecto óseo en el canal. Diversos autores han postulado que la DCSS se asocia a defectos congénitos en la base del cráneo. Entre un tercio y la mitad de los pacientes que presenta DCSS de un lado, va acompañado de dehiscencia contralateral o de adelgazamiento del laberinto óseo, así como puede acompañarse de defectos en el tegmen timpánico ya sea homolateral o contralateral5,6.

Dentro de las causas adquiridas de DCSS se podrían nombrar los traumatismos de cráneo, colesteatoma (aunque por lejos el conducto más afectado es el lateral), alteraciones en los drenajes de los senos venosos que podrían llevar a la erosión del laberinto óseo y, como consecuencia, a la dehiscencia.

Nadgir et al.5 han reportado que la DCSS es más prevalente a mayor edad, lo que habla de una probable etiología adquirida. En un estudio se analizó la prevalencia de DCSS en los estudios de imágenes en múltiples grupos etarios. Se revisaron 306 tomografías computadas de hueso temporal en un periodo de 2 años aproximadamente. El rango etario de los pacientes iba de 7 meses a 89 años y fueron subdivididos en 5 grupos etarios; 24 paciente fueron diagnosticados con DCSS y 137 con adelgazamiento del laberinto óseo del conducto semicircular superior. Cada grupo etario sucesivo experimentaba un aumento del 93% de la prevalencia de DCSS. A la conclusión que arribaron fue que el incremento de la prevalencia radiológica de DCSS en los grupos etarios mayores sugiere que la causa de esta patología es más frecuentemente adquirida en vez de una condición congénita.

En lo que respecta a la teoría de los dos golpes, se demostró que un hueso temporal “adelgazado” consiste en que solamente la capa interna (endostio) separa el canal semicircular del endocráneo. Esto hace que la falta de las dos capas óseas restantes no solamente haga que el espesor del hueso sea menor sino que también lo hace más susceptible a sufrir un segundo “evento” que lo lleve a la fractura y/o dehiscencia. Dentro de estos eventos se encuentran el traumatismo, el aumento de la presión endocraneana, alteraciones de drenaje de senos venosos, esfuerzos importantes que provocan maniobra de Valsalva, causas iatrogénicas, entre otras.

Otra de las hipótesis que se ha postulado como causa de la DCSS fue la hipertensión endocraneana. Se ha estudiado que la hipertensión endocraneana va acompañada en muchas ocasiones de defectos en el tegmen del oído y de fístula de líquido cefalorraquídeo. Se vio que, de los pacientes a los que se le realiza un craneotomía de fosa media para el tratamiento de la fístula de líquido cefalorraquídeo espontánea, el 15% tiene una DCSS. Este porcentaje es superior a la prevalencia reportada en la población en general, lo que mostraría la relación entre la hipertensión endocraneana y la DCSS7.

 

Fisiopatología

 

La fisiopatología de la DCSS se explica por la “tercera ventana móvil” que se forma en el oído interno a través de la dehiscencia. Esta 3ra ventana en el laberinto produce que diferentes estímulos, ya sean fisiológicos o no (sonidos fuertes, maniobra de Valsalva, esfuerzos, tos, estornudos, presión en el conducto auditivo externo, entre otros), originen deflexiones en la cúpula del tipo excitatorio, ampulófugo, o inhibitorio, ampulípetos.

En condiciones normales, la ventana oval, sobre la que se encuentra la platina del estribo, regula el pasaje del estímulo sonoro y de energía al oído interno; y a través de la ventana redonda se regula la liberación o la descarga de esa energía a través de la rampa timpánica. A este mecanismo se lo llama “juego de ventanas”. En contraste, el laberinto membranoso vestibular se encuentra aislado del sonido, de los cambios de presión y del líquido cefalorraquídeo a través de una cápsula ósea, pero se vuelve sensible a estos cambios si se produce un defecto en esa cápsula. Por lo tanto, la adición de una tercera ventana no fisiológica en el techo del conducto semicircular superior da lugar a la derivación de la energía hidroacústica preferencialmente hacia el defecto óseo y lo alejaría de la coclear. A través de este mecanismo se producirían los síntomas de vértigo, hiperacusia conductiva o pérdida de audición conductiva (Figura 1).

La transmisión de la presión intracraneana hacia el sistema vestibular y a la ventana redonda a través del defecto óseo produce un aumento de la compliance del oído interno lo que también explicaría la percepción del acufeno pulsátil que refieren algunos de los pacientes con esta patología. Se demostró que la fenestración de la cápsula ótica de un determinado canal semicircular produce que, con los sonidos fuertes, se lleven a cabo movimientos oculares (nistagmos) en el plano de ese canal. Esto se conoce como fenómeno de Tullio, que sería una activación vestibular a través de un estímulo sonoro.

Así como los estímulos sonoros llevarían a la activación del aparato vestibular con la signos y síntomas correspondientes, lo mismo sucede con los cambios de presión en el oído interno, esto se puede llevar a cabo a través de la maniobra de Valsalva, estornudos, tos, presión en el conducto auditivo externo, etc. A este fenómeno se lo conoce como fenómeno de Hennebert.

Otra característica que se encuentra actualmente en estudio, es si el tamaño de la dehiscencia tiene correlación con los signos o los síntomas de los pacientes. Aún no está claro si esto ocurre, pero lo que se demostró hasta la actualidad es que prácticamente el 100% de los pacientes con un defecto óseo mayor a 2.5 mm van a presentar síntomas cócleo-vestibulares, además de que el tamaño de la dehiscencia está relacionado con el grado de gap entre la vía ósea y la vía aérea, a mayor tamaño del defecto mayor sería el gap8.

 

Presentación clínica

 

Los motivos de consulta más frecuentes en los pacientes con DCS son el mareo y el vértigo. El vértigo característico en esta patología es el vértigo inducido por los sonidos fuertes (fenómeno de Tullio) o por aumentos de presión en el oído (signo de Hennebert), ya sea por esfuerzos, maniobra de Valsalva, tos o simplemente imprimiendo presión en el conducto auditivo externo. La presencia de vértigo o de oscilopsia inducido por los sonidos fuertes se presenta en el 90% de los pacientes con DCS y la presencia de sintomatología vestibular con los cambios de presión se encuentra en el 73% de los casos. Si bien no es la forma característica de presentación ni la más frecuente, el desequilibrio crónico también puede ser atribuido a la DCS; aproximadamente un 43% de los pacientes presentan esta sintomatología9.

La presencia de nistagmo en el plano del conducto semicircular superior que se produce con los aumentos de presión o con los sonidos fuertes es una de las marcas características de la DCS. Esto puede verse a la hora de realizar una audiometría, una timpanometría o simplemente al realizar la maniobra de Valsalva. Este signo se presenta en aproximadamente el 80% de los pacientes a quienes se los diagnostica con esta patología.

Los síntomas auditivos son también característicos en la DCS. La autofonía, definida como la percepción aumentada de la voz propia, respiración u otro sonido interno; se presenta en aproximadamente en el 60% de los casos. A la hora de realizar una audiometría, se puede observar hipoacusia conductiva, principalmente para las frecuencias graves, con la presencia de reflejos de músculo estapedial positivos, lo que ayudaría con uno de los principales diagnósticos diferenciales que es la otoesclerosis. La hiperacusia por vía ósea también hace sospechar en esta patología ya que se presenta en aproximadamente la mitad de los pacientes. La hiperacusia por vía ósea se puede examinar fácilmente colocando un diapasón en mastoides y en diferentes partes del cuerpo como por ejemplo los tobillos y las muñecas, y el paciente puede referir escucharlo en el oído. Esto puede ir acompañado de lo que el paciente refiere como la percepción de los movimientos de los ojos o del impacto de los pies al caminar. En un tercio de los pacientes se presenta acufeno pulsátil, que estaría explicado por la protrusión de la duramadre a través de la dehiscencia, que se produce con los latidos10.

Dependiendo del tipo de estímulo, se puede producir la excitación o la inhibición del canal superior. Ruta excitatoria e inhibitoria de los cambios de presión que causan estimulación de la ampolla del conducto semicircular superior. La vía excitatoria es la vía clásica que ingresa a través de la ventana oval. La vía inhibitoria es la que se produce a través de la dehiscencia11.

La maniobra de Valsalva contra las fosas nasales ocluidas, la presión en el conducto auditivo externo o el sonido van a producir efectos excitatorios (deflexiones ampulófugas de la cúpula). La maniobra de Valsalva contra una glotis cerrada, la compresión venosa yugular o la presión negativa del conducto auditivo externo van a producir efectos inhibitorios secundarios a deflexiones ampulípetas de la cúpula12.

El nistagmo evocado por presión o sonido siempre va a ocurrir en el plano del canal semicircular superior (Figura 2). En el caso de una dehiscencia grande, el nistagmo puede cambiar de plano. De todas maneras, si el nistagmo no se lleva a cabo en el plano del conducto semicircular superior, se debería pensar en un diagnóstico diferente al de DCS, y debería considerarse la presencia de dehiscencia de canal posterior u horizontal13.

 

Diagnóstico

 

Para llegar al diagnóstico de la DCS es muy importante tener en cuenta no solo los estudios complementarios sino también la clínica del paciente y la gravedad de sus síntomas, ya que en base a eso se va a decidir la conducta que se va a tomar en lo que respecta al tratamiento.

Dentro de los diagnósticos diferenciales de esta patología se encuentran la disfunción

tubárica, la trompa de Eustaquio patulosa, otosclerosis, otitis media crónica, fístula perilinfática, laberintits, enfermedad de Menière, migraña vestibular y neurinoma vestibular. Al diagnóstico preciso se llega a través de los signos y síntomas, audiometría, exámenes vestibulares y estudios por imágenes. Es importante tener en cuenta que la tomografía computarizada puede sobreestimar la presencia de la dehiscencia, ya que siempre que se encuentre el defecto óseo en el canal no siempre implica la presencia de signos o síntomas14. Por esta razón es muy importante tener en cuenta la clínica, ya que la DCS produce una clínica vestibular y audiológica característica y deben realizarse los estudios complementarios15-22.

 

Estudios complementarios

 

Audiometria tonal

La hipoacusia puede ser conductiva, neurosensorial o mixta. La conducción ósea se encuentra aumentada (hiperacusia ósea) y la conducción aérea disminuida debido a la presencia de la tercera ventana móvil, produciéndose el gap entre ambas vías. Cuando la pérdida es neurosensorial, más frecuentemente se produce para las frecuencias graves.

Los reflejos, de forma característica, se encuentran conservados contrariamente a lo que ocurre en otras patologías con hipoacusia conductiva como por ejemplo la otosclerosis en la cual el reflejo del músculo estapedial es siempre negativo. Aunque la sintomatología sea principalmente vestibular, los pacientes pueden presentar una pérdida leve de la audición por lo que es importante realizar la audiometría tonal. Este estudio también es importante para establecer una línea de base de la audición, especialmente previo a una intervención quirúrgica y para el control posoperatorio, en el cual el gap debería cerrarse o disminuir a la hora del seguimiento a largo plazo.

 

Electrococleografía

La electrococleografía muestra una relación entre el potencial de sumación y el potencial de acción (relación PS/PA) aumentada en la gran mayoría de los pacientes con una mejoría luego de la reparación quirúrgica de la dehiscencia. Este estudio no es específico de la DCS, ya que puede ser patológico en la enfermedad de Menière y en la fístula perilinfática. En algunos estudios se realizó la electrococleografía intraquirúrgica, mostrando la normalización inmediatamente después de la oclusión de la dehiscencia.

 

Potencial evocado miogénico vestibular (VEMP)

El estímulo auditivo produce la relajación ipsilateral del músculo esternocleidomastoideo (VEMP cervical) o del músculo orbicular contralateral (VEMP ocular), que se mide a través de una electromiografía. La presencia de DCS produce un aumento de la sensibilidad ante el estímulo auditivo lo que llevaría a la contracción muscular con un estímulo de menor intensidad al normal (menor a 65 dB). La teoría es que la dehiscencia baja la impedancia del sistema vestibular llevando a una menor resistencia a la transmisión de la presión y al sonido, de esta manera la estimulación del esternocleidomastoideo en los pacientes con DCS se produce con estímulos menores en comparación con los pacientes sin esta condición. EL VEMPc tiene una sensibilidad que va del 80-90% según diferentes estudios y una especificidad del 96% para la DCS. Este estudio se normaliza luego de la cirugía de reparación de la dehiscencia (Figura 3).

 

Tomografía computarizada

Para que el diagnóstico de DCS sea considerado, una tomografía computarizada debe mostrar el defecto óseo en el canal superior. Si el canal superior se encuentra intacto, el diagnóstico de DCS es excluido, de todas maneras la presencia de un defecto óseo no descarta la presencia de una cobertura ósea del canal superior que no se pueda visualizar por la falta de resolución de la tomografía.

La imagen óptima es la tomografía computarizada de alta resolución en el plano del conducto semicircular superior. Idealmente, la resolución debe ser cercana a 0.2 mm. La tomografía ideal hace tener en cuenta muchos detalles a la hora de evaluarla, el más importante de esos detalles es el grosor de los cortes.

La dehiscencia se visualiza principalmente en cortes coronales o con un corte oblicuo que pase por el canal. El plano paralelo (plano de Poschl) o el plano perpendicular (plano de Stenver) al conducto semicircular superior puede lograr mayor visualización de la dehiscencia (Figura 4).

De todas maneras, aún la tomografía computada óptima no se encuentra exenta de riesgos de falsos positivos, por lo que el diagnóstico de DCS nunca debe basarse solamente en la tomografía computarizada. El hallazgo de un defecto óseo en el conducto semicircular superior debe ser considerado en el contexto de los síntomas del paciente y el resto de los estudios complementarios.

 

Resonancia magnética

La realización de una resonancia magnética con el protocolo FIESTA (fast imaging employing steady-state acquisition) demostró un 100% de sensibilidad y valor predictivo negativo y un 96,5% de especificidad y un 61% de valor predictivo positivo, sugiriendo que la resonancia podría ser adecuada para descartar el diagnóstico de DCS (Figura 5).

A la hora de pedir las imágenes es importante tener en cuenta que siempre debe ser solicitada con contraste ya que es lo que nos permite ver la dehiscencia.

Al igual que con la tomografía, el hallazgo de un defecto en la resonancia deber ser analizado en el contexto de otros hallazgos, el diagnóstico nunca debe basarse solamente en el hallazgo de las imágenes.

 

Tratamiento

 

Una vez hecho el diagnóstico, el tratamiento médico debe basarse en evitar los estímulos que generen la sintomatología y en caso de ser necesario, sedantes vestibulares. Lo más importante a la hora de presentarse una DCS es la indicación de un tratamiento quirúrgico o no, y la decisión debe basarse en diferentes aspectos.

 

Decisión preoperatoria

El especialista debe ayudar al paciente a medir la severidad de sus síntomas e informar al paciente los beneficios y los riesgos de la cirugía.

En la mayoría de los pacientes que presentan una DCS, los principales síntomas que refieren molestar o inhabilitar son el vértigo y el mareo. En algunos pacientes estos síntomas son ante situaciones muy especiales, en otros, la sintomatología es invalidante y muchas veces la cirugía es el único tratamiento que ayuda a tener una calidad de vida aceptable. Hay pacientes que presentan una sintomatología moderada y es en ellos en los que la indicación quirúrgica se encuentra menos clara.

El DHI (Dizzines Hándicap Inventory) es una evaluación que puede ser útil a la hora de evaluar la severidad de la sintomatología vestibular. Este cuestionario gradúa la sintomatología vestibular de 0 a 100 y fue validado previamente para el tratamiento quirúrgico de vértigo posicional paroxístico benigno, neurinoma del acústico y para procedimientos ablativos en la enfermedad de Menière. Este cuestionario podría ser útil no solamente para la evaluación prequirúrgica, sino también para la evaluación posquirúrgica y en los casos en los que se instaura el tratamiento médico.

Los síntomas auditivos también son importantes a la hora de tomar la decisión quirúrgica. La autofonía y la hiperacusia (conductiva) en ocasiones pueden ser invalidantes, especialmente en los pacientes en que es importante cantar o hablar debido a su profesión o su actividad diaria. Hay que tener en cuenta que no hay tratamiento médico para la autofonía producida por la DCS ya que se produce por aumento de la transmisión por vía ósea y no por un trastorno de la trompa de Eustaquio. Por lo que en los pacientes en los que la autofonía o la hiperacusia es invalidante, la única opción de tratamiento para aliviar sus síntomas es la cirugía.

En lo que respecta a la hipoacusia, no suele ser un síntoma invalidante ya que afecta a las frecuencias graves y es unilateral. En muchos pacientes la hipoacusia conductiva mejora luego de la cirugía y se ha reportado la resolución de pérdidas neurosensoriales importantes. De todas maneras, el tratamiento quirúrgico tiene el riesgo de pérdida auditiva y el riesgo es mayor en caso de que el paciente tenga el antecedente de cirugía en el oído interno. Los pacientes deben ser bien informados de esta situación y en los casos en que la única molestia es la hipoacusia, evaluar la posibilidad de tratamiento no quirúrgico como ser un audífono.

Los pacientes deben ser informados de las complicaciones postoperatorias y de la evolución posoperatoria. Es común que el vértigo y el mareo sea peor en el posoperatorio inmediato y en un tercio de los pacientes se requiere rehabilitación vestibular una vez que se externa.

La edad y el estado de salud son importantes a la hora de la decisión quirúrgica. En los pacientes mayores, es más dificultoso elevar el lóbulo temporal sin dañar la duramadre y causar una fístula de líquido cefalorraquídeo. La rehabilitación vestibular en el posoperatorio es más prolongada y más dificultosa en estos pacientes.

La cirugía de la DCS comparte los riesgos de cualquier cirugía que requiere abordaje por fosa media, como ser la fístula de líquido cefalorraquídeo, hematoma intracraneal, signos de foco neurológico y meningitis, como los más importantes.

 

Dehiscencia bilateral

En los pacientes con DCS bilateral, usualmente el responsable de la sintomatología suele ser un solo oído y suele ser fácilmente identificable con el relato del paciente. En algunos casos los síntomas y los signos pueden ser producidos por ambos oídos. En esos pacientes se debe llevar a cabo el esfuerzo y agotar los medios para identificar cual es el peor oído, es decir el que provoca la mayor severidad de los síntomas, y operar inicialmente ese oído.

En la mayoría de los casos, luego de operar un oído, la disminución de la severidad de los síntomas hace que no se requiera la cirugía del oído contralateral.

Se recomienda realizar la cirugía en el oído contralateral luego de 6 meses de operado el primer oído para dar tiempo a la rehabilitación y la evaluación posoperatoria para decidir si es necesaria la segunda cirugía.

 

Técnica quirúrgica

Muchos abordajes quirúrgicos se han descripto para esta patología. El abordaje por fosa media para la exposición del techo del conducto semicircular superior y la colocación de fascia para la reparación de la dehiscencia fue el primero descripto. Dado el porcentaje de falsos positivos en la tomografía computarizada, este abordaje permite la amplia exposición y la confirmación o no de la dehiscencia. Actualmente se han descripto abordajes alternativos como el abordaje transmastoideo para taponaje de la dehiscencia, el abordaje transmastoideo para repavimentación (resurfacing) y el abordaje de fosa media asistido por endoscopia. El abordaje transmastoideo evita la necesidad de una craneotomía, no requiere la retracción del lóbulo temporal lo que haría disminuir el riesgo de ciertas complicaciones. Es importante tener en cuenta que los otorrinolaringólogos se encuentran mucho más familiarizados con el abordaje transmastoideo. Se ha reportado que el abordaje transmastoideo tiene un 94% de éxito. La principal crítica o la desventaja del abordaje transmastoideo es la menor exposición que se logra de la dehiscencia en comparación con el abordaje por fosa media y no se puede llevar a cabo en casos de defectos importantes del tegmen.

Existen diferentes técnicas a la hora de reparar el defecto óseo que presenta el conducto semicircular superior.

 

Taponamiento del canal

El abordaje inicial descripto fue por fosa media, exposición del canal semicircular y el taponamiento del defecto con fascia, que luego se extendió a la utilización de músculo, cera de hueso y paté de hueso. Esta técnica quirúrgica tiene un porcentaje de éxito mayor al 90% en lo que respecta a los síntomas vestibulares y audiológicos. Algunos prefieren el abordaje transmastoideo para el abordaje de dehiscencias mediales adyacentes el seno petroso superior.

El taponamiento del canal puede ir acompañado de la repavimentación o la reconstrucción del conducto y esto se puede llevar a cabo a través de un abordaje por fosa media o transmastoideo.

El material con el cual se lleva a cabo el taponamiento es importante, ya que el material seleccionado puede influenciar en los resultados a largo plazo. Se pueden utilizar diferentes materiales: fascia, músculo, cera de hueso, polvo o paté de hueso. En diferentes estudios se vio que los mejores resultados se obtendrían con el polvo de hueso ya que produciría una ostegénesis alrededor del defecto. La cera de hueso demostró tener pobres resultados audiológicos y no produce la reacción de osteogénesis que ayudaría a cerrar el defecto óseo.

En diferentes estudios realizados, no se ha visto diferencia significativa en la técnica utilizada para la reparación del defecto óseo, ya sea el taponamiento, la reconstrucción o la combinación de ambas.

 

Revestimiento o reconstrucción de canal

La reconstrucción del piso dehiscente de la fosa media con fascia, pericondrio, cartílago, hueso cortical, hidroxiapatita o combinación de estas, es una alternativa común al taponamiento del canal superior. Esta técnica permite la reconstrucción de múltiples defectos en el piso de la fosa media que se pueden encontrar con cierta frecuencia.

Esta técnica también se puede llevar a cabo por ambas vías, por fosa media o por vía transmastoidea, con las ventajas y desventajas descriptas previamente para cada una de ellas.

Se han visto recurrencias a la hora de utilizar hueso cortical autólogo para la reconstrucción y se debería a la resorción del hueso utilizado. Esto llevaría a la conclusión de que todo el hueso temporal se encuentra patológico en los pacientes en quienes se produce una DCSS espontánea. La preocupación por la resorción y la migración como mecanismos de falla hicieron que se prefiera la utilización de sustitutos óseos o elastómeros de silicona para la reconstrucción en lugar de hueso autólogo.

 

Reforzamiento de la ventana redonda

El mecanismo por el cual esta técnica mejoraría la sintomatología es incierto, pero se postula que modificaría la impedancia del oído interno, disminuyendo la misma y disminuyendo el desplazamiento de la endolinfa.

La ventana redonda es accesible directamente a través de la membrana timpánica y puede ser reforzada con fascia, pericondrio o músculo, rellenando el nicho de la ventana. Previo al refuerzo, se debe escarificar la mucosa pero se debe tener la precaución de conservar la membrana de la ventana. En el caso de que los síntomas empeoren luego de la cirugía, estos tejidos pueden ser removidos si es necesario.

Hay pocos datos acerca de los resultados de este procedimiento, pero se han reportado mejoría en la sintomatología de la DCSS, con la excepción de la hipoacusia conductiva, que no mejora con esta técnica.

Algunos autores sugieren que la oclusión de la ventana redonda debería llevarse a cabo en esos pacientes en los que el síntoma primario es la hiperacusia conductiva.

Una desventaja de esta técnica es que, en comparación con el taponamiento o la reconstrucción del canal, no presenta duración a largo plazo ya que los tejidos tienden a reabsorberse o atrofiarse.

Las ventajas que presenta la oclusión de la ventana redonda es que se trata de un procedimiento mínimamente invasivo en comparación con el resto y al utilizarse una vía de abordaje completamente distinta a la de fosa media y a la transmastoidea, permite que aún se cuente con la posibilidad de llevar a cabo el taponamiento o la reconstrucción de la dehiscencia en caso de ser necesario por falla de este procedimiento. Algunos profesionales lo utilizan como prueba diagnóstica en aquellos pacientes que tienen una alta sospecha clínica de DCSS, la tomografía es negativa pero se encuentran hallazgos positivos en el VEMPc.

 

Consideraciones perioperatorias

Se deben dar esteroides durante la cirugía y en el posoperatorio inmediato, y están indicados para administrarse a largo plazo en caso de hipoacusia nuerosensorial en el posoperatorio, hipofunción vestibular o paresia facial en el posoperatorio. La presencia de persistencia o caída de la audición y de hipofunción vestibular en el posoperatio temprano puede deberse a la presencia de líquido, sangre o aire en el sitio quirúrgico y se debe tener la precaución de monitorizar esta condición.

Es importante realizar estudios objetivos, tanto audiológicos como vestibulares, en el preoperatorio y en el posoperatorio con el fin de poder objetivar los resultados quirúrgicos. Dentro de estos estudios se pueden destacar la audiometría tonal, el VEMP cervical, electrococleografía y DHI.

 

Resultados del tratamiento

 

La mayoría de los pacientes refiere mejoría de los signos y síntomas luego de la cirugía, independientemente de la técnica utilizada para la corrección del defecto óseo.

En un metaanálisis en el cual se evaluaron los resultados posoperatorios de la DCSS, se vio que todas las técnicas quirúrgicas alcanzaron similar éxito si la sintomatología principal por la cual se indicó la cirugía fue la audiológica.

Además de la sintomatología, también se observó mejoría en los estudios posoperatorios, como ser el VEMP cervical y el gap de la audiometría tonal.

La hipofunción vestibular, que es una de las complicaciones quirúrgicas más temidas junto con la disminución de la audición, se observa en un tercio de los pacientes a los que se les realiza un abordaje por fosa media acompañado de taponamiento de canal semicircular superior, y este riesgo aumenta mientras mayor sea la dehiscencia. Esto puede producirse por la pérdida de perilinfa o la redistribución de endolinfa en el canal horizontal y posterior durante la cirugía.

Muchos cirujanos prefieren llevar a cabo la técnica de reconstrucción del canal semicircular superior antes que el taponamiento del mismo para conservar la función vestibular. Una de las alternativas que suele presentar buenos resultados para la conservación de la función vestibular es la reconstrucción con hidroxiapatita.

Los síntomas vestibulares suelen resolverse una vez que los fluidos y la compensación se produce y la gran mayoría de los pacientes, luego de 6 semanas de la cirugía, presenta buenos resultados en las pruebas otoneurológicas. Es importante remarcar que los pacientes se ven beneficiados con la rehabilitación vestibular en el posoperatorio ya que produce que la compensación sea más rápida y por este motivo disminuye la morbilidad posoperatoria.

En lo que respecta a la función auditiva, se vio que la pérdida auditiva significativa en el posoperatorio no es frecuente, pero presenta mayor riesgo de hipoacusia cuando se utiliza la técnica de taponamiento de canal semicircular superior y en los casos en que se requiere revisión quirúrgica por falla de la cirugía inicial. Esto se explicaría por la mayor adherencia que se observa en las reoperaciones y como consecuencia el mayor riesgo de lesión del laberinto membranoso a la hora de separarlo de la duramadre.

Se observó que en un 25% de los pacientes en los cuales se realizó abordaje por fosa media se produjo disminución de la audición principalmente para las frecuencias medias y agudas, sin afectar la discriminación.

Los pacientes que tienen antecedentes de cirugía de oído interno (cóclea o estribo), DCSS bilateral, defectos importantes e historia de migraña presentan mayor riesgo de presentar mayor duración de la sintomatología luego de la cirugía.

 

Conclusiones

 

La dehiscencia de conducto semicircular superior se caracteriza por la formación de una “tercera ventana móvil” en el oído interno como consecuencia del defecto óseo en dicho conducto.

La etiología de las dehiscencias espontáneas no se conoce con certeza en la actualidad y se encuentra en estudio.

El motivo de consulta más frecuente y el síntoma más invalidante en los pacientes con DCSS son el vértigo y el mareo, que aparece característicamente ante sonidos fuertes y ante los cambios de presión en el oído.

Dentro de las herramientas diagnósticas para esta patología se encuentran: la audiometría tonal, en la cual el hallazgo más frecuente es la hipoacusia conductiva con reflejo estapedial positivo, el VEMPc en el cual se verá la contracción del músculo esternocleidomastoideo con umbrales menores a lo normal. Dentro de los estudios por imágenes, es muy importante la tomografía computarizada de oído, la cual idealmente debe ser de alta resolución.

El tratamiento de esta patología se va a basar principalmente en la severidad de la sintomatología que presente el paciente. En los casos leves, se puede llevar a cabo un tratamiento médico que consiste en evitar los estímulos que generen la sintomatología y en caso de ser necesario se pueden indicar sedantes vestibulares. En los casos severos, cuando la sintomatología ya es discapacitante, el tratamiento de elección es la cirugía para la corrección del defecto óseo. Lo que genera controversia son los pacientes con sintomatología moderada y en los cuales los estudios complementarios no nos permiten confirmar el diagnóstico de DCSS. Si bien se cuenta con diferentes estudios complementarios para el diagnóstico, es importante señalar que lo más importante a la hora de decidir el tratamiento a seguir, ya sea médico o quirúrgico, es la clínica del paciente y cómo afecta la patología a su calidad de vida, lo que nos guiará en la elección.

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Autores

Agustín Mendilaharzu
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Británico..
Carolina Binetti
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Británico..
Andrea Ricardo
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Británico..

Autor correspondencia

Agustín Mendilaharzu
Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Británico..

Correo electrónico: AMendilaharzu@hbritanico.com.ar

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Titulo
Dehiscencia de conducto semicircular superior

Autores
Agustín Mendilaharzu, Carolina Binetti, Andrea Ricardo

Publicación
Revista Fronteras en Medicina

Editor
Hospital Británico de Buenos Aires

Fecha de publicación
2017-12-29

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